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第12節(jié)心血管系統(tǒng)疾病
一、小兒心血管系統(tǒng)生理特點(diǎn)
(一)胎兒-新生兒血液循環(huán)轉(zhuǎn)換
1.正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)
(1)胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體是通過(guò)臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行交換。
(2)胎兒時(shí)期只有體循環(huán)而無(wú)肺循環(huán)。胎兒肺處于壓縮狀態(tài)。
(3)胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血，只有肝臟----純動(dòng)脈血供應(yīng)。
(4)動(dòng)靜脈導(dǎo)管、卵圓孔是胎兒血液循環(huán)的特殊通道。
(5)胎兒時(shí)期肝臟的含氧量最高，心、腦、上肢次之，下半身最低。
(6)胎兒時(shí)期右心室承擔(dān)的負(fù)荷較左心室大。
2.出生后血液循環(huán)的改變
(1)卵圓孔關(guān)閉時(shí)間：肺循環(huán)建立后即功能上關(guān)閉，至出生后5-7個(gè)月解剖上關(guān)閉。
(2)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)間：足月兒出生后10-15小時(shí)功能性關(guān)閉，3-12個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉。
(二)小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)
1.小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗，動(dòng)靜脈之比新生兒為1:1 ，成人為1：2
2.小兒心率較快。
3.血壓：收縮壓=(年齡×2)+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3
【可以結(jié)合體重公式記憶：2歲～12歲體重(kg)=年齡×2+8】
二、先天性心臟病概述
一、分類
1.左向右分流型(潛伏青紫型)：由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫(動(dòng)脈血混入靜脈血)。當(dāng)肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過(guò)左心壓力時(shí)，血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓時(shí)則出現(xiàn)永久性青紫(艾森曼綜合征)。左向右分流型常見于房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
2.右向左分流型(青紫型)：某些原因(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過(guò)左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫(靜脈血混入動(dòng)脈血)，如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。
3.無(wú)分流型(無(wú)青紫型)：即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。
三、房間隔缺損
房間隔缺損分為4種類型：繼發(fā)孔型(最常見)、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。
(一)病理生理
右心房不但要接接受上下腔靜脈的血，還要接受從房間隔缺損過(guò)來(lái)的左心房的血，所以右心房的容量負(fù)荷很大，因而導(dǎo)致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一樣增多，所以右心室也增大。右心室的血多了，肺循環(huán)的血也增多(出現(xiàn)肺門舞蹈征)。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)的血量就減少(生長(zhǎng)發(fā)育慢、易感染)了。
(二)臨床表現(xiàn)
典型體征：出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂--------房缺
并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心衰、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎
(三)治療
小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，
大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合，一般宜在3-5歲時(shí)做手術(shù)。
四、室間隔缺損
室間隔缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病。
(一)病理生理
由于左心室比右心室壓力大，左室的血通過(guò)室缺進(jìn)入右室，引起右室血增多，右室增大，肺動(dòng)脈血增多，由于右室較肥厚，左室進(jìn)入右室血的阻力也相應(yīng)比較大，所以左室也代償性的增大。左室、主動(dòng)脈和體循環(huán)血減少。
艾森曼格綜合征：潛在青紫。就是由于房缺、室缺長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致肺動(dòng)脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，這個(gè)時(shí)候右室的壓力超過(guò)左室，這樣右室的血就反而進(jìn)入了左室，形成右向左分流，形成青紫。
小型室缺：缺損小于5mm的患者，亦稱為Roger病。
(二)臨床表現(xiàn)
典型體征：胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)全收縮期雜音。
五、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
(一)病理生理
由于主動(dòng)脈壓力大于肺動(dòng)脈，所于主動(dòng)脈的血通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈，這樣肺動(dòng)脈的血就多了，通過(guò)肺循環(huán)進(jìn)入左心房的血也就多了，左心房的血多了，進(jìn)入左心室的血也多，這樣就導(dǎo)致左房左室都增大。由于主動(dòng)脈的血長(zhǎng)期進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的壓力就增高，右心室向肺動(dòng)脈射血的壓力也增高，導(dǎo)致右心室也代償性的增大，從而導(dǎo)致(左房左室和右室)三腔擴(kuò)大(除了右房不大)。
由于長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈壓力大，肺動(dòng)脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓力一但超過(guò)了主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的血就會(huì)反向進(jìn)入主動(dòng)脈，形成青紫，但是由于動(dòng)脈導(dǎo)管位于主動(dòng)脈弓的降部，靜脈血大部分進(jìn)入下肢循環(huán)，小部位進(jìn)入左上肢循環(huán)，形成一特殊的差異性青紫(下半身青紫、左上肢輕度青紫，右上肢無(wú)青紫)
以上三種情況(房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)它們的血流動(dòng)力學(xué)都差不多，都是左向右分流，都是肺動(dòng)脈血量增加，主動(dòng)脈和體循環(huán)的血量減少，所以它們都一共同的表現(xiàn)：為肺門舞蹈征，生長(zhǎng)發(fā)育慢，易感染等
(二)臨床表現(xiàn)
典型體征：胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音(持續(xù)存在)
可出現(xiàn)周圍血管征：其原因是體循環(huán)血量減少導(dǎo)致的脈壓差增大。
(四)治療
新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用吲哚美辛治療，以促使導(dǎo)管的關(guān)閉。
大苗老師 6月6日第57講：
六、法洛四聯(lián)癥
是唯一的一個(gè)右向左分流的常見先心病。
一、病理生理
由于肺動(dòng)脈狹窄，右室壓力大，所以右室代償性肥大，由于右室壓力大，超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右室的血就會(huì)進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，形成右向左分流，從而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)
1.青紫 是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。
2.蹲踞癥狀 因?yàn)橄露椎臅r(shí)候體循環(huán)的壓力就會(huì)暫時(shí)的增高，以抵抗右室的血進(jìn)入主動(dòng)脈，使缺氧癥狀減輕。
3.杵狀指 慢性缺氧都會(huì)有的表現(xiàn)
4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作 本來(lái)肺動(dòng)脈就狹窄，在這個(gè)基礎(chǔ)上如果又出現(xiàn)了痙攣，那就引出肺動(dòng)脈梗阻了，加重腦缺氧。出現(xiàn)頭痛頭昏、驚厥。
5.活動(dòng)耐力下降
三、診斷
由于肺循環(huán)缺血，所以X線上肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰。右心室增大，心影呈“靴形”。
確診用心導(dǎo)管檢查。
四、治療
1.陣發(fā)性缺氧發(fā)作的治療 發(fā)作輕都可取胸膝位，重者吸氧，給于普萘洛爾靜注，以緩解缺氧。
2.手術(shù)治療 輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)(6-12個(gè)月)
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房缺 |
右房右室增大 |
第二心音固定分裂 |
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室缺 |
左右心室增大 |
胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)全收縮期雜音 |
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動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 |
除了右心房以外三腔擴(kuò)大 |
胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音 |
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法洛四聯(lián)癥 |
肺動(dòng)脈狹窄占主要 |
肺動(dòng)脈段凹陷、心影呈“靴形” |
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