2014年臨床助理醫(yī)師綜合筆試精華輔導(dǎo)資料（26）

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嗜鉻細胞瘤

　　概述

　　嗜鉻細胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(包括化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤)。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。

　　病因

　　嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發(fā)病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關(guān)。

嗜鉻細胞瘤鑒別診斷

　　鑒別診斷許多疾病都有類似嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)，因此鑒別診斷很重要。

　　1.原發(fā)性高血壓

　　某些原發(fā)性高血壓患者呈現(xiàn)高交感神經(jīng)興奮性，表現(xiàn)為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。但患者的尿兒茶酚胺是正常的。尤其是在焦慮發(fā)作時留尿測定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細胞瘤。

　　2.顱內(nèi)疾病

　　在顱內(nèi)疾病合并有高顱壓時，可以出現(xiàn)類似嗜鉻細胞瘤的劇烈頭痛等癥狀�；颊咄ǔ衅渌窠�(jīng)系統(tǒng)損害的體征來支持原發(fā)病。但也應(yīng)警惕嗜鉻細胞瘤并發(fā)腦出血等情況。

　　3.神經(jīng)精神障礙

　　在焦慮發(fā)作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發(fā)作相混淆。但是焦慮發(fā)作時通常血壓是正常的。如果血壓亦有上升，則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。

　　4.癲癇

　　癲癇發(fā)作時也類似嗜鉻細胞瘤，有時血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的。癲癇發(fā)作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細胞瘤。

　　5.絕經(jīng)綜合征

　　處于絕經(jīng)過渡期的婦女會出現(xiàn)多種雌激素缺乏導(dǎo)致的癥狀，如潮熱、出汗、急躁、情緒波動難以控制等，類似于嗜鉻細胞瘤發(fā)作，通過了解月經(jīng)史，進行性激素及兒茶酚胺的測定可有助于鑒別。

　　6.其他

　　甲亢時呈現(xiàn)高代謝癥狀，伴有高血壓。但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會增高。冠心病心絞痛發(fā)作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別。一般根據(jù)發(fā)作時心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區(qū)別。最關(guān)鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。

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