2016年臨床助理醫(yī)師《內科學》考試復習筆記(9)

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成人硬腫癥

　　(一)發(fā)病原因

　　病因不明。根據大多數患者發(fā)生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半數以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態(tài)反應的一種表現，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。

　　(二)發(fā)病機制

　　多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機制還不清楚。

　　成人硬腫癥的表現及診斷

　　大多數病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數天至6周內開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

　　本病常在發(fā)病后3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，少數病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發(fā)。

　　根據皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現象，局部感覺如常，可以確定診斷。

　　成人硬腫癥的輔助檢查

　　部分患者抗“O”增高，其他項目異常無規(guī)律性。

　　組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚并被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內物質的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細胞。

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