根據(jù)紅細(xì)胞破壞的部位不同分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血兩種類(lèi)型。血管內(nèi)溶血一般呈急性溶血,也可表現(xiàn)為慢性溶血過(guò)程,多見(jiàn)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗體型自體免疫性溶血性貧血,以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。血管外溶血一般呈慢性溶血過(guò)程,多見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、血紅蛋白病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。
溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場(chǎng)所有關(guān)。
一、急性溶血
起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過(guò)130mg%時(shí),即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周?chē)h(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
二、慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見(jiàn)的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見(jiàn),膽結(jié)石為較多見(jiàn)的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見(jiàn)于鐮形細(xì)胞性貧血患者。
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