(三)主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)

　　1.病因

　　(1)風心病，主瓣狹窄多伴關閉不全和二尖瓣損害。

　　(2)先天性畸形

　　①先天性二葉瓣鈣化性主動脈瓣狹窄

　�、谙忍煨灾鲃用}瓣狹窄

　　(3)退行性老年鈣化性主動脈瓣的狹窄，常伴二尖瓣鈣化。

　　(4)其他少見原因大的贅生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心內膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡;類風濕關節(jié)炎伴瓣葉結節(jié)樣增厚等。

　　2.病理生理瓣口成人主A瓣口≥3.0cm2，若≤1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著，失代償時，導致左心衰竭。

　　3.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀：呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯(lián)征，但出現(xiàn)較晚。

　�、俸粑�困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀見于90%有癥狀患者，進而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

　　②心絞痛常由運動誘發(fā)，休息后緩解。部分患者伴冠心病。

　�、蹠炟驶蚪咏鼤炟识喟l(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起。(原因有哪些?考生要理解)。

　　(2)體征

　�、傩囊舻谝恍囊粽�常。由于左室射血時間延長第二心音常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的第四心音，并可能捫及。

　�、谑湛s期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主A瓣狹窄者、雜音心底粗糙，心尖區(qū)最響。

　�、燮渌麆用}脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。

　　4.診斷有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。確診有賴超聲心動圖。

　　5.并發(fā)癥

　�、傩穆墒С�10%的本病患者可發(fā)生心房顫動，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水腫。還可發(fā)生房室阻滯和室性心律失常，可引起暈厥和猝死。

　�、谛呐K性猝死，少見。

　�、鄹腥拘孕膬饶ぱ�，少見，年輕人危險性比老年人大。

　�、荏w循環(huán)栓塞，少見。

　�、菪乃グl(fā)生左心衰竭后，自然病程縮短，終末期的右心衰少見。

　�、尬改c道出血多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術后出血停止。

　　6.治療

　　(1)內科治療治療措施包括：①預防感染性心內膜炎;②無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次，應包括超聲心動圖定量測定。中、重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每6～12個月復查一次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應予抗心律失常藥物，預防心房顫動。一旦出現(xiàn)，應及時轉復為竇性心律。④心絞痛可試用硝酸酯類藥物。⑤心力衰竭者應限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應用利尿劑。⑥擴張小動脈血管擴張劑慎用，以防血壓過低。

　　(2)外科治療人工瓣膜的置換術為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄瓣口面積<0.75cm2或均壓差>6.7kPa伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術的主要指征。

　　(3)經皮球囊主動脈瓣成形術

　　適應證包括：①由于嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者;②嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術治療，因有心力衰竭而具有極高手術危險者，作為以后人工瓣膜置換的過渡;③嚴重主動脈狹窄的妊娠婦女;④嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術治療的患者。

　　(四)主動脈瓣關閉不全(aortic incompe tence)

　　1.病因由于主動脈瓣和(或)主動脈根部疾病所致。

　　(1)慢性

　　①主動脈瓣疾病

　　A. 風心病，約占2〖〗3，多伴二尖瓣病變。

　　D.感染性心內膜炎，為單純性主動脈瓣關閉不全常見病因。

　　C.先天性畸形，如二葉主動脈瓣，室間隔缺損伴一瓣葉脫重，先天性主動脈瓣穿孔等。

　　D.主動脈瓣粘液樣變性，致瓣葉舒張期垂入左室。

　　E.強直性脊柱炎，瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。

　�、谥鲃用}根部擴張

　　A.梅毒性主動脈炎，可致主動脈根部擴張。

　　B.馬凡綜合征，是一種遺傳性結締組織病，累及骨、關節(jié)、心臟和血管。

　　C.強直性脊柱炎，升主動脈彌漫性擴張。

　　D.特發(fā)性升主動脈擴張

　　E.嚴重高血壓和(或)動脈粥樣硬化。

　　(2)急性

　　①感染性心內膜炎。

　�、趧�(chuàng)傷，穿透性傷或鈍性胸部創(chuàng)傷致升主動脈根部，瓣葉支持結構和瓣葉破損，瓣葉急性脫垂。

　�、壑鲃用}夾層分離

　　④人工瓣膜破裂。

　　2.病理生理

　　(1)急性舒張期血流從主動脈反流入左心室，左室同時接納左房前向充盈血流，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。

　　(2)慢性

　　①由于代償機制，左心室能較長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。

　�、谧笮氖倚募≈亓吭黾邮剐募⊙鹾脑龆啵�主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。

　　3.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀

　�、偌毙暂p者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。

　�、诼�性可多年無癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關的心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心肌缺血所致心絞痛少見，常有體位性頭昏。

　　(2)體征

　　①慢性

　　A.血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。

　　周圍血管征常見，包括隨心臟搏動的點頭征(De Musset征，名詞解釋)、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈或陷落脈、股動脈槍擊音(Traube征)、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細血管搏動征等，主動脈根部擴大，胸骨旁左第2，3肋間捫及收縮期搏動。

　　B.心尖搏動向左下移位，常彌散而有力。

　　C.心音第一心音減弱由于收縮期前二尖瓣部分關閉引起，第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如;但梅毒性主動脈炎時常亢進呈擊鼓音。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，心尖區(qū)常有第三心音。

　　D.心臟雜音為與第二心音同時開始的高調哈氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位前傾和深呼氣時易聽到。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強度2/6～4/6級，可伴有震顫，重度反流在心尖區(qū)可聞及舒張中晚期隆隆雜音，(Austin Flint雜音，重要名詞解釋)。

　�、诩毙允湛s壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調低，如出現(xiàn)Austin Flint雜音，舒張晚期成分消失。

　　4.診斷有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷。超聲心動圖可助確診。

　　5.并發(fā)癥①感染性心內膜炎較常見;②室性心律失常常見;③心臟性猝死少見;④心衰在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。

　　6.治療

　　(1)急性外科治療(人工瓣膜置換術或主動脈瓣修復術)為根本措施。內科治療一般為術前準備過渡措施應盡量在球囊飄浮導管床旁血流力學監(jiān)測下進行。

　　(2)慢性

　�、賰瓤浦委烝.預防感染性心內膜炎，預防風濕熱。B.梅毒性主動脈炎應予一療程青霉素治療;C.舒張壓>90mmHg者應用降壓藥;D.無癥狀的輕或中度反流者，應限制重體力活動，并每1～2年隨訪一次，應包括超聲心動圖檢查。在有嚴重主動脈瓣關閉不全和左心室擴張者，即使無癥狀，亦可使用洋地黃類藥物和鈣通道阻滯劑硝苯吡啶擴張動脈。E.心力衰竭時應用血管擴張藥(尤其是血管緊張素轉換酶抑制劑)、利尿劑和洋地黃類藥物;F.心絞痛可試用硝酸酯類藥物，G.積極糾正心房顫動和緩慢性心律失常;H.如有感染應及早積極應用敏感抗菌素。

　　②外科治療人工瓣膜置換術為主要治療方法

　　手術指征：A.有癥狀和左心室功能不全者;B.無癥狀伴左心室功能不全者，經系列無創(chuàng)檢查顯示持續(xù)或進行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分數(shù)降低者應手術;如左心室功能測定為臨界值或不恒定的異常，應密切隨訪;C.有癥狀而左心室功能正常者，先試用內科治療，如無改善，不宜拖延手術時間。手術的禁忌證為LVEF<0.15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI>300ml/m2。

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