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第四節(jié) 室間隔缺損

　　一、血流動(dòng)力學(xué)

　　室間隔缺損(VSD)是先天性心臟病里最常見(jiàn)的類型，我國(guó)幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發(fā)育特點(diǎn)。可分為簇部、肌部和干下型三類。室間隔脅部缺損小，有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流使右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少。缺損<0.5cm，分流量小，可無(wú)癥狀;缺損大者分流量大，肺循環(huán)可達(dá)體循環(huán)的3～5倍，久之肺小動(dòng)脈中層及內(nèi)膜層增厚，纖維化影成梗阻性的肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)右心室壓力高于左心室，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)永久性青紫(即艾森曼格綜合征)。室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形共存。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　小型缺損可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音稍增強(qiáng)(即所謂Roger病)。

　　2007-4-075.所謂Roger病是指 C

　　A.原發(fā)孔房間隔缺損

　　B.繼發(fā)孔房間隔缺損

　　C.小型室間隔缺損

　　D.中型室間隔缺損

　　E.大型室間隔缺損

　　答案：56、Roger：小室缺(確定)

　　大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇，消瘦、蒼白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時(shí)出現(xiàn)聲音嘶啞(系擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))，當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢;心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ-V級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)，在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音(系二尖瓣相對(duì)狹窄所致)、肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。缺損很大且伴有明顯肺動(dòng)脈高壓者，右心室壓力亦顯著升高，此時(shí)左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，而出現(xiàn)青紫。形成永久性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫，即稱艾森曼格綜合征。并發(fā)癥與房間隔缺損相同。

　　室間隔缺損的先天性心臟病的主要雜音是(2001)

　　A第2肋間Ⅱ級(jí)柔和的收縮期雜音

　　B第4肋間Ⅱ級(jí)柔和的舒張期雜音

　　C第2肋間II級(jí)柔和的舒張期雜音

　　D第4肋間Ⅳ級(jí)粗糙的收縮期雜音

　　E第4肋間Ⅳ級(jí)粗糙的舒張期雜音

　　188歲患兒，胸骨左緣第3，4肋間聽(tīng)到響亮而粗糙的收縮期雜音，應(yīng)考慮為(2004)

　　A室間隔缺損 

　　B主動(dòng)脈瓣狹窄 

　　C二尖瓣關(guān)閉不全

　　D動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 

　　E肺動(dòng)脈瓣狹窄

　　答案：A(2004)

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢資料。

　　(二)x線檢查 小型缺損時(shí)、心肺無(wú)明顯改變，中大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，主動(dòng)脈結(jié)影縮小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。

　　23.右心室、左心室增大，肺血多，主動(dòng)脈結(jié)縮小的先心病是 (2005)

　　A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 

　　B.法洛四聯(lián)癥 

　　C.肺動(dòng)脈狹窄 

　　D.房間隔缺損 

　　E.室間隔缺損 

　　答案：E(2005)

　　4歲，胸骨左緣3~4肋間Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為(2003)

　　A室間隔缺損

　　B房間隔缺損

　　C動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D肺動(dòng)脈狹窄

　　E法洛四聯(lián)癥

　　答案：A(2003)

　　2006-4-0100.女，3歲。自幼呼吸較急促，消瘦，乏力，�；己粑栏腥�。劇烈哭吵時(shí)，唇周青紫，體檢胸骨左緣第3～4肋間可聞及3～4級(jí)粗糙的收縮期雜音，x線檢查左右心室增大，肺動(dòng)脈段突出，可見(jiàn)肺門“舞蹈”，最可能的診斷是 B

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.肺動(dòng)脈狹窄

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　【助理】21女孩，8歲，近1年來(lái)活動(dòng)后感心悸，氣促，生長(zhǎng)發(fā)育尚可，無(wú)紫紺，胸骨左緣第3～4肋間可聞及第3～4級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，有震顫，胸片示：肺血管影增粗，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的診斷是(1999)

　　A室間隔缺損

　　B房間隔缺損

　　C動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D法洛四聯(lián)癥

　　E肺動(dòng)脈狹窄

　　2007-4-072和【助理】10和【執(zhí)業(yè)2002-4-018】 26.有關(guān)室間隔缺損正確的說(shuō)法是

　　A.X線顯示右心室、左心室甚至伴左心房的增大

　　B.X線顯示肺動(dòng)脈段的突出，主動(dòng)脈弓增大

　　C.X線顯示肺門影增濃，肺野清晰，無(wú)肺門舞蹈

　　D.肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)、伴有固定性分裂

　　E.胸骨左緣有響亮粗糙的機(jī)器樣雜音

　　答案：A 

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